地中海贫血是什么意思

地中海贫血，简称地贫，是一种遗传性血液病，是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一。血红蛋白的发病机制是血红蛋白α肽链与β珠蛋白肽链合成速度失衡，导致血红蛋白结构异常，这种异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育异常，这就是医学所说的溶血性贫血。

一、地中海贫血严重吗?

地中海贫血一般分为α、β、δβ和δ四种类型，其中α和β地中海贫血比较常见。并根据病情轻重不同，分为以下几型:

1、轻:

病人无轻度或症状贫血，脾大或轻度大。经过良好的病程，可以存活到老年。本型容易被忽略，多在严重病人家族调查中发现。

2、中等类型:

症状多于幼童期，其临床表现介于轻、重之间，中度贫血，脾大或中，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

3、严重的α地贫:

胎儿水肿综合征又称为HbBart’s综合征，是一种致死性血液病，受累的胎儿在妊娠23~40周时在宫内或分娩半小时内死亡。

4、重β地贫:

也叫库利贫血。患儿出生时无症状，至3~6个月发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，并具有典型的地中海贫血面容，症状随年龄增长而日益明显。患儿常并发气管炎或肺炎，当并发心力衰竭时，因其脏器损伤的相应症状，如心力衰竭、心肌、胰腺、脑垂体等，其中以心力衰竭最为严重，是导致患儿死亡的重要原因之一。

二、防患于未然，但易发现

养育健康的宝宝，是每个家庭的心愿。地贫目前还没有确切、有效的治疗方法，而且治疗费用非常昂贵，给患者和家庭带来了巨大的经济压力和精神折磨，因此婚前检查和产前检查尤为重要。

在婚前就能清楚了解自己是否是地中海贫血的基因携带者，并做好产前地贫筛查和诊断工作，对于根治严重地中海贫血儿童(简称为“贫穷儿”)的出生具有重要意义。

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